Болезнь Лу Герига (боковой амиотрофический склероз) является неизлечимым нейродегенеративным недугом. Она характеризуется поражением моторной коры и двигательных нейронов, передает Lenta.RU. Это провоцирует паралич и атрофию мышц в итоге. Пациенты часто умирают вследствие инфекции дыхательных путей или прекращения функционирования дыхательной мускулатуры. Пожалуй, самый известный пациент, имевший это заболевание, - физик-теоретик Стивен Хокинг.
Сотрудникам Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана обнаружили: при этом недуге мутировавший белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом (компоненты клетки, перерабатывающие отходы жизнедеятельности). Был проведен эксперимент с плодовыми мушками, имевшими нормальную и мутировавшую версии гена убиквилина.
Так, у мутантов наблюдались признаки возрастной нейродегенерации, включая нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление поврежденных лизосом. Более детальный анализ показал: неверно работающий убиквилин приводил к дисфункции протеасомы (удаляет белковый мусор) и не давал протекать аутофагии (разрушению ненужных компонентов клетки) из-за недостаточной кислотности среды в лизосомах. В теории восстановление кислотности лизосом должно исправить нейродегенеративные нарушения.
